O dia internacional da hemofilia, que é lembrado no dia 17, será celebrado nesta segunda-feira (18) no Hemepar. Pacientes e seus familiares serão recebidos a partir das 15h30 com atividades culturais e palestras sobre a doença. Atualmente 1.066 pessoas estão cadastradas com doenças de coagulação do sangue no Paraná. São 600 com hemofilia A, 116 com hemofilia B, 347 com a doença de von Willebrand e três com a síndrome de Bernard Soulier.
Os pacientes recebem acompanhamento constante nas 12 unidades da Rede Hemepar, distribuídas por todo o Paraná. “Quando há algum tipo de sangramento eles recorrem ao centro para aplicar os fatores de coagulação. O Hemepar também oferece atendimento odontológico, psicológico para os doentes e assistência social também para os familiares”, explica o diretor do Hemepar, Paulo Hatschbach.
A hemofilia é uma desordem rara na qual o sangue não coagula normalmente. Pessoas com a doença podem sangrar por mais tempo que as outras quando sofrem algum tipo de lesão. “O hemofílico também pode sangrar internamente, especialmente nos joelhos, tornozelos e cotovelos. Esse sangramento pode comprometer órgãos e tecidos e levar à morte”, enfatiza Hatschbach.
A doença geralmente é herdada de pai para filho por meio dos genes e ocorre com mais frequência em homens. Pessoas que nascem com hemofilia têm pouco ou nenhum fator de coagulação, que é uma proteína necessária para o sangue coagular normalmente. Há dois tipos principais de hemofilia: pessoas com hemofilia A - que tem pouco ou nenhum fator de coagulação VIII, e pessoas com hemofilia B - que tem pouco ou nenhum fator de coagulação IX. Cerca de 90% das pessoas com hemofilia são do tipo A.
“A hemofilia pode se manifestar da forma leve, moderada ou severa, dependendo de quanto fator de coagulação houver no sangue. Cerca de 70% das pessoas com hemofilia A tem a forma mais severa”, destaca do diretor.
São raros os casos em que a doença é adquirida durante a vida. Isso pode acontecer quando o corpo fabrica anticorpos contra fatores de coagulação na corrente sanguínea. Esses anticorpos podem impedir que os fatores de coagulação funcionem.
Outra doença do sangue hereditária é doença de von Willebrand, causada por uma diminuição ou uma disfunção da proteína chamada de fator de von Willebrand (FvW). Isto ocorre devido à mutação no cromossomo 12 e é caracterizada por deficiência qualitativa ou quantitativa do fator de von Willebrand. A diversidade de mutações leva ao aparecimento das mais variadas manifestações clínicas, possibilitando a divisão dos pacientes em vários tipos e subtipos clínicos.
Os sintomas são: sangramentos de leve a moderado que variam com a intensidade da doença, hematomas, sangramentos menstruais prolongados, sangramentos nasais, sangramentos excessivos após pequenos cortes, sangramentos após extração dentária ou outra cirurgia.
A síndrome de Bernard-Soulier é uma rara doença que se caracteriza por tempo de sangramento prolongado, presença de trombocitopenia e plaquetas gigantes. Clinicamente, os portadores sofrem de distúrbios hemorrágicos que vão de discretos a severos, como sangramento gengival, entre outros. Esta também é uma doença de transmissão hereditária autossômica recessiva, com maior prevalência em filhos de pais consanguíneos.
Programação:
15h30
Recreação com jogos interativos oferecidos pelo Sesc
Pipoca, algodão-doce, crepes e refrigerantes
17 horas
Apresentação de Mágica: Mágico Kiron
18h45: Abertura
Dr. Paulo Hatschbach- Diretor do Hemepar
19 horas
Palestra: Direitos do Hemofílico - Alneri Pires- Assistente Social do Hemepar
Palestra: Deveres do Hemofílico - Rogers Cordeiro- Vice-Presidente da Associação Paranaense dos Hemofílicos
20 horas
Apresentação Violão e Voz - André e Val Barroso
20h30
Confraternização
Fonte: AENotícias
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